الأعراض الصحية العامة لمتلازمات الأمراض الالتهابية الذاتية

اضطرابات الالتهاب الذاتي (AIA) هي مجموعة من الحالات النادرة الناتجة عن اضطراب في الجهاز المناعي الفطري. في العادة، تمتاز الأعراض السريرية بما يلي:

• نوبات متكررة من الحمى والالتهابات الشديدة بالتناوب مع فترات خالية من الأعراض. تكون نوبات الحمى مصحوبة بأعراض مرضية عامة ومجموعات مختلفة من أعراض الالتهابات الموضعية، بما في ذلك الجلد والغشاء المخاطي والمصل (الصفاق والجنبة) والعظام والمفاصل. كثيراً ما تكون هناك بداية ومسار لافتان للنظر للأعراض

المرضية، والتي تختلف بحسب الحالة السريرية.
• على سبيل المثال، هناك متلازمات يعاني فيها المرضى بشكل رئيسي من أعراض القشعريرة والحمى، بينما في

متلازمات أخرى يصاب المرضى بآفة القرحة والتهاب الحلق وتضخم الغدد الليمفاوية مع الحمى. • هناك أيضاً متلازمات ذاتية الالتهاب يكون فيها الالتهاب أكثر انتشاراً بشكل مزمن، مثل الالتهاب غير المعدي

للعظام أو بعض الالتهابات المعوية أو المظاهر الالتهابية على الجلد.

تظهر الاختبارات الإضافية للدم مستويات متزايدة من الالتهاب، خاصة بروتين سي التفاعلي (CRP) وعادة ما تزداد خلايا الدم البيضاء (خاصة الخلايا الحبيبية المتعادلة). وتزداد هذه المستويات أيضاً في حالات العدوى، إلا أن آثار العدوى غير موجودة لدى المرضى المصابين بأمراض الالتهاب الذاتي. لذلك، في بعض الأحيان، يلزم إجراء الكثير من الفحوصات والاختبارات لاستبعاد الأسباب الأخرى للالتهاب / الحمى قبل تشخيص الإصابة

بمرض الالتهاب الذاتي. غالباً ما يكون الاضطراب الجيني مسؤولاً عن اضطراب جهاز المناعة الفطري. تتمثل التشوهات الجينية المسببة لاضطرابات الالتهاب الذاتي (AIA) في بروتينات تتفاعل ضمن جهاز المناعة الفطري. ومع ذلك، لا توجد صلة مباشرة بين التش ّوه الجيني وكيف ظهوره. تلعب العوامل الوراثية دوراً في ظهور العديد من متلازمات الالتهاب الذاتي بين العوائل. نظراً للتشخيصات الجينية المتزايدة الحساسية وزيادة المعرفة بكيفية عمل الجهاز المناعي الفطري، تم تشخيص العديد من اضطرابات الالتهاب الذاتي المختلفة على مدار العقد الماضي. يختلف العلاج حسب المرض ولكنه يركز عموما على كبت الاضطرابات في جهاز المناعة الفطري. (انظر نظرة عامة على الدواء).

يمكن أن تتطور حالات الالتهاب الذاتي في مرحلة الطفولة والبلوغ. عادةً ما تستمر نوبات الالتهاب الشديد مدى الحياة، ولكن هناك تباين (واسع) في وتيرة النوبات وشدتها لكل حالة ولكل فرد. يمكن أن تحدث المضاعفات والآثار الجانبية للأدوية ضرراً دائماً في أعضاء الجسم.

قد تختلف شدة وتكرارية الالتهاب في كل مرحلة من مراحل الحياة. يعتبر الداء النشواني الجهازي من المضاعفات الطويلة الأمد لمعظم أمراض الالتهاب الذاتي. يحدث هذا بسبب بروتين اميلويد (البروتين المنتج للمادة النشوانية)، يحدث تحصل زيادة في انتاج هذا البروتين أثناء الالتهاب.

إذا كان العديد من هذه البروتينات موجودة في الدم لفترة طويلة، فيمكن أن تبدأ في الترسب في الأعضاء، وخاصة في الكلى. قد يؤدي العلاج في الوقت المناسب، بما في ذلك العلاج البيولوجي، إلى تحسين التشخيص وتقليل فرصة الإصابة بالداء النشواني.