PFAPA sendromu
Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit
Özet
PFAPA Periyodik Fever (= ateş), Aft (= ağızda aft/yara), Stomatit (ağız iltihabı), Faranjit (boğaz iltihabı) ve adenit (boyunda büyümüş lenf nodu) için bir kısaltmadır. Hastalık tekrar eden ateş atakları ile tanımlanır ve çocuklarda erken yaşta (2-4 yaş) baş gösterir. Hastalığın seyri kroniktir ancak iyi huylu bir hastalıktır ve zaman geçtikçe iyileşme gösterir. Sebebi bilinmemektedir. Kaç PFAPA hastasının olduğu şu anda bilinmemektedir.
Belirtiler
En önemli belirtisi tekrar eden ateş ile birlikte boğaz ağrısı, ağızda aft ve/veya boyunda büyümüş lenf nodlarıdır. Ateş epizotları bir anda başlar ve genellikle 3-6 günlük süre gibi birkaç gün sürer. Bu epizotlar süresinde çocuk hastalanır ve en az yukarıda tarif edilen semptomlardan en az biri hakkında şikayet eder. Ateş epizotlara birkaç haftada bir tekrar eder. Bu periyotların arasında çocuk hastalık belirtileri göstermez ve aktiviteler normaldir. Çocuğun hastalık seyrinden bir sonuç çıkarılmamaktadır, çünkü sağlığı ataklar arasında çok iyi gözükmektedir. Yukarıda anılan özellikler bu hastalığı bulunan bütün çocuklarda görülür. Ancak bazı çocuklarda bu hastalığın hafif türü vardır veya kötü hissetme, eklem ağrısı, karın ağrısı, baş ağrısı, kusma, ishal veya öksürük gibi ek semptomları bulunur.
Sebebiyet
Hastalığın sebebi henüz tam bilinmemektedir. Ateş periyodu sırasında enfeksiyonlara karşı bizi koruyan bağışıklık sistemi harekete geçer. Bu aktivite ateşe eşlik eden iltihap tepkisine, ağız ve/veya boğazda iltihaplanmalara yol açar. İltihap belirtileri olmayınca, iki epizot arasında, enfeksiyon kendiliğinden durur. Atak sırasında bakteri bulunamamaktadır.
İrsiyet
Nadir durumlarda ailesel vakalar görülmüştür ancak genetik bir sebep bulunamamıştır. Enfektöz maddeler PFAPA Sendromunda rol oynasa bile, bu hastalık enfektöz değildir ve bu sebeple bulaşıcı değildir.
Teşhis
PFAPA’ya has laboratuvar araştırmaları veya karşılaştırmaları yoktur. Hastalık klinik bulgulara göre teşhis edilir.
Teşhis konulmadan önce benzer semptomlara yol açan diğer bütün hastalıkların hariç tutulması şarttır.
Tedavi
PFAPA sendromunu iyileştirmek için belirgin bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı ateş epizotları süresinde semptomlarını kontrol altına almaktır. Vakaların büyük kısmında hastalık kendiliğinden zamanla geçmektedir.
Semptomlar genellikle parasetamol veya steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlara pek tepki vermemektedir. (NSAID) Semptomların başında tek dozajda prednison verilmesi semptom periyotlarını kısalttığı görülmüştür. Ayrıca epizotlar arasındaki süreler bu tedaviyle kısalır ve diğer ateş epizotu beklendikten daha erken döner. Bazı hastalarda bademciklerin çıkarılmasıyla birlikte şikâyetler azalmaktadır.
Prognoz
Hastalık birkaç yıl sürer. Zaman geçtikçe ateş ataklarının arasındaki süreler uzar ve semptomlar kendiliğinden geçer. Uzun vadede PFAPA kısıtlıdır, özellikle yetişkinlerde. PFAPA hastalarında, hastalığın uzun gelişim süresine rağmen, hasar kalmaz. Çocuğun büyümesi ve gelişimi genellikle hastalıktan etkilenmez.