متلازمة (PFAPA)

ارتفاع الحرارة المتكرر مع تقرح البلعوم والتهاب العقد اللمفاوية

نبذة عن المرض

(PFAPA) هو اختصار إلى الحمى الدورية (= الحمى)، القلاعية (= تقرحات الفم / القروح، التهاب الفم (التهاب في الفم)، التهاب الحلق العقدي) والتهاب الغدد (تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة). وهو يُصيب الأطفال في بداية مرحلة الطفولة فعادة ما تكون بداية ظهوره قبل سن الخامسة. ويتميز هذا المرض بأن مساره مزمن ولكنه مرض حميد يميل إلى التحسن مع مرور الوقت. السبب غير معروف. لم يُعرف حتى الآن مدى انتشار هذه المتلازمة.

 أعراض المرض

يتمثل العرض الرئيسي في الحمى المتكررة المصحوبة بألم في الحلق وتقرحات في الفم و / أو تضخم في الغدد الليمفاوية في الرقبة. تبدأ نوبات الحمى فجأة وتستمر لعدة أيام، عادة من 3 إلى 6 أيام. خلال هذه النوبات، يبدو الطفل مريضاً للغاية ويشكو من واحد على الأقل من الأعراض الثلاثة المذكورة آنفاً. تتكرر نوبات الحمى كل بضعة أسابيع. بين هذه الفترات، لا تظهر على الطفل المصاب بهذا المرض أي أعراض وتكون الأنشطة طبيعية. كما أنه ليست هناك أية تبعات تؤثر على نمو الطفل الذي يبدو بصحة جيدة تماماً في الفترات التي تتخلل النوبات. تم العثور على الخصائص المختلفة الموصوفة أعلاه في جميع الأطفال المصابين بهذا المرض. ومع ذلك، هناك أطفال لديهم شكل خفيف من هذا المرض، أو أن لديهم أعراض إضافية مثل الشعور بالضيق، وآلام المفاصل، وآلام البطن، والصداع، والقيء، والإسهال، والسعال.

أسباب المرض

أسباب هذا المرض غير معروفة، ولكن خلال فترات الحمى يتم تنشيط جهاز المناعة، والذي يؤدي إلى استجابة التهابية مع حمى والتهاب في الفم والحلق، وهذا الالتهاب محدود ذاتياً ويتوقف من تلقاء نفسه، حيث لا توجد علامات التهاب بين النوبتين، ولا يوجد أثناء النوبات أي عامل معدٍ.

الوراثة

في حالات استثنائية، تم اكتشاف حالات عائلية من هذا المرض ولكن لم يتم حتى الآن العثور على سبب وراثي له. حتى لو لعبت العوامل المعدية دوراً في متلازمة (PFAPA) إلا أن هذا المرض غير معدٍ ولا ينتقل من شخص إلى آخر.

التشخيص

لا توجد فحوصات معملية أو إجراءات تصويرية معينة لتشخيص ارتفاع الحرارة المتكرر مع تقرح البلعوم والتهاب العقد اللمفاوية، حيث يُشخَّص المرض اعتماداً على مجموعة من الفحوصات البدنية والاختبارات المعملية، ومن اللازم قبل تأكيد التشخيص استبعاد كافة الأمراض الأخرى التي قد يصحبها أعراض مشابهة لهذا المرض.

العلاج

لا يوجد علاج محدد للشفاء من متلازمة ارتفاع الحرارة المتكرر مع تقرح البلعوم والتهاب العقد اللمفاوية، ولكن الهدف من المعالجة هو السيطرة على الأعراض خلال نوبات الحمى. وفي نسبة كبيرة من الحالات، ستنخفض حدة الأعراض مع مرور الوقت أو ستختفي من تلقاء نفسها. عادة لا تستجيب الأعراض بالكامل للأسيتامينوفين أو العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (non-steroidal anti-inflammatory drugs)، ولكنها قد تقلل من حدتها نوعاً ما. وقد تبيَّن أن إعطاء جرعة واحدة من البريدنيزون (prednisone) عند ظهور الأعراض للمرة الأولى يعمل على تقصير مدة النوبات، إلا أن الفترات بين النوبات يمكن أيضاً أن تُصبح قصيرة مع هذا العلاج وقد تتكرر نوبة الحمى التالية في وقت مبكر عما هو متوقع. ويمكن مع بعض المرضى النظر في احتمالية استئصال اللوزتين خاصة عندما تتأثر جودة معيشة الطفل وعائلته بشكل كبير.

المسار المستقبلي للمرض

قد يدوم هذا المرض لبضع سنوات، ومع مرور الوقت سوف تتسع الفترات الزمنية الفاصلة بين نوبات الحمى وستزول الأعراض من تلقاء نفسها في النهاية مع بعض المرضى. سيختفي هذا المرض تلقائياً على المدى الطويل أو يُصبح أقل شدة وذلك عادة قبل مرحلة البلوغ. ولا يتعرض المرضى المصابون بهذه المتلازمة (PFAPA) لأي تلف من أي نوع، فضلاً عن أن هذا المرض لا يؤثر في المعتاد على نمو الطفل وتطوره.