التهاب العظم والنقي غير البكتيري المزمن (CRMO)

و

التهاب الغضروف المرافق لحب الشباب وصداف اليدين والقدمين مع فرط التعظم والتهاب العظم (SAPHO)

نظرة موجزة

أن كلاً من التهاب العظم والنقي غير البكتيري المزمن (CRMO) والتهاب الغضروف المرافق لحب الشباب، وصداف اليدين والقدمين، وفرط التعظم والتهاب العظام (SAPHO) هما شكلين من أشكال التهاب العظم والنقي المزمن غير البكتيري (CNO). في الأطفال والمراهقين، يؤثر هذا الالتهاب بشكل رئيسي على نهايات (“الميتافيزيز”) العظام الطويلة وعظم الترقوة، لكن بؤر الالتهاب يمكن أن تحدث في أي جزء من الهيكل العظمي. عادة ما تكون الأعراض هي آلام العظام، ولكن قد تكون هناك أيضاً آفات من دون أعراض. السبب غير معروف، ولكن من المحتمل أن يكون التهاباً ذاتياً.  يتكون العلاج من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية والبيفوسفانات ومضادات عامل نخر الورم (anti-TNF).

شرح الاختصارات

مزمن: يستمر لفترة أطول (يتكرر حدوثه)

متعدد البؤر: في عدة أماكن

التهاب العظم والنقي: التهاب العظم والنخاع

التهاب الغشاء الزلالي: التهاب المفصل

حب الشباب: مرض يصيب الغدد الدهنية

البثور: وجود أعداد أكبر من البثور على الجلد

فرط التعظم: سماكة العظام

التهاب العظم (Osteitis): التهاب العظم

الأعراض

يعاني معظم المرضى من آلام العظام و / أو المفاصل. غالباً ما يكون المرضى غير قادرين على استخدام الجزء المصاب من الجسم بشكل صحيح بسبب الألم، وقد يؤدي ذلك إلى العرج. قد يكشف الفحص السريري غالباً عن وجود تورم موضعي في العظام وآلام في العظام وأحياناً التهاب المفاصل لدى نسبة كبيرة من المرضى. قد تكون هناك أيضاً التهابات في أماكن معينة من العظام، ولكنها لا تسبب إزعاجاً للمريض. نطلق على مذل هذه الالتهابات بالآفات عديمة الأعراض أو البؤر الصامتة. يختلف نوع العظم المصاب وشدة الشكاوى ومدتها بين المرضى وحتى بين النوبات لدى نفس المريض. قد تتأثر أيضاً أعضاء أخرى مثل العين والجهاز الهضمي والرئتين. غالباً ما يتسم التهاب الغضروف المرافق لحب الشباب وصداف اليدين والقدمين مع فرط التعظم والتهاب العظم (SAPHO) بحدوث تشوهات في الجلد أو بثور على راحة اليد والقدمين.

يمكن أن يكون للمرض مسار مزمن، ولكن أيضاً مع نوبات الشفاء والانتكاس. ويعتبر التهاب العظم والنقي متعدد البؤر المزمن المتكرر (CRMO) النسخة التي تصيب الأطفال والمراهقين. أما النسخة التي تصيب البالغين، فيطلق عليها التهاب الغضروف المرافق لحب الشباب وصداف اليدين والقدمين مع فرط التعظم والتهاب العظم (SAPHO). لم يُدرس معدل الإصابة بهذا المرض بالتفصيل، ولكن بناءً على بيانات من السجلات الوطنية الأوروبية، قد يُصاب بهذا المرض من 1 إلى 5 أشخاص من كل 10,000 نسمة، ويتفشى المرض بنفس المعدل لدى الذكور والاناث.

الأسباب

أسباب هذا المرض غير معروفة، ويُفترض أنه مرتبط بخلل في المناعة الطبيعية (انظر أيضاً التوضيح الخاص بجهاز المناعة). قد يكون هناك اضطراب في التمثيل الغذائي للعظام، لأن الاضطرابات الخلقية النادرة في التمثيل الغذائي للعظام يمكن أن تسبب تشوهات مماثلة.

الوراثة

لا يوجد دليل على علاقة العوامل الوراثية بالمرض لكن من الممكن أن تلعب دوراً. هناك حالات نادرة حدث فيها متلازمة سافو (SAPHO) / متلازمة كيرمو (CRMO) في أفراد مختلفين من نفس العائلة.

تشخيص المرض

يقوم تشخيص التهاب العظم والنقي غير البكتيري المزمن على الاستبعاد (استبعاد جميع الأسباب الأخرى). ولا تستطيع التقييمات المعملية تحسس الحالة المرضية أو تحديدها. غالباً ما يكون فحص بقع العظام المبكرة بالأشعة السينية أمراً طبيعياً. وفي الغالب لا يكشف التصوير بالأشعة لآفات العظام المبكرة في التهاب العظم والنقي غير البكتيري المزمن التغيرات المميزة للمرض، ومع ذلك إذا استمرت التشوهات، فقد يدلل انضغاط العظام التي تحدث للعظام الطويلة في الأطراف والترقوة في وقت لاحق من مسار المرض على الإصابة بالتهاب العظم والنقي غير البكتيري المزمن. إذا كان المرض موجوداً لفترة أطول من الوقت، يمكن أن يحدث انهيار العمود الفقري، وهو عارض لا يقتصر على التهاب العظم والنقي المزمن غير البكتيري (CNO)، حيث يمكن أن يحصل الانهيار الفقري أيضاً نتيجة لهشاشة العظام والسرطان. لكي نكون قادرين على إجراء التشخيص الدقيق، من المهم جداً الجمع بين الشكاوى ونتائج الفحص البدني ونتائج الأشعة السينية.

نظراً لأن الأشعة السينية غالباً ما تكون غير محددة وتظهر التشوهات في وقت متأخر فقط، يمكن إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام سائل تباين (يتم إعطاؤه من خلال الحقن بالوريد). باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن تصوير العظام والعضلات المحيطة بها بدقة أكبر. من خلال صبغة التباين، يمكننا رؤية الالتهاب بشكل أفضل. للكشف عن الحرائق الصامتة، يمكن عمل تصوير بالرنين المغناطيسي للجسم كله، ما يسمى التصوير بالرنين المغناطيسي للجسم كله. إلا أنه نظراً لأن هذه الدراسة طويلة جداً ومكلفة، فإن التصوير الومضاني للعظام باستخدام التكنيتيوم المشع أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني يُستخدم أحياناً كبديل. يُظهر كلا الاختبارين الجسم كله ولكنهما أقل حساسية من التصوير بالرنين المغناطيسي. غالباً ما يلزم أخذ خزعة لاستبعاد الأسباب الأخرى (مثل العدوى أو السرطان) لألم العظام وتورمها. في الخزعة، تتم إزالة قطعة صغيرة من العظم، عادة تحت التخدير، ويتم فحص الخزعة تحت المجهر وزراعة جزء منها لاستبعاد سبب العدوى. من المحتمل جداً تشخيص الإصابة بالتهاب العظم والنقي المزمن غير البكتيري (CNO) إذا استمرت تشوهات العظام لفترة أطول من الوقت، وكانت في مواقع متعددة وكان المريض يعاني أيضاً من التشوهات الجلدية النموذجية في مرض والتهاب الغضروف المرافق لحب الشباب، وصداف اليدين والقدمين، وفرط التعظم والتهاب العظام (SAPHO). في هذه الحالة، يمكن في بعض الأحيان تجنّب أخذ الخزعة.

العلاج

عادة ما تكون الخطوة الأولى في العلاج هي مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAID) والعلاج المفضّل ضمن هذه المجموعة هو نابروكسين. بواسطة هذا العلاج، يتمكن حوالي نصف المرضى من السيطرة على الالتهاب. ومع ذلك، فإن عدد كبير من المرضى يعاني من أعراض شديدة تتطلب أدوية، مثل الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) أو MTX أو سلفاسالازين. تم الإبلاغ مؤخراً عن نتائج إيجابية للعلاج بالبايفوسفونيت (باميدرونات، أليندرونات) ويستجيب بعض المرضى جيداً لمضاد عامل نخر الورم (هوميرا، إنفليكسيماب، إنبريل).

مسار المرض

في حالة معالجة المرض بشكل صحيح، سيكون مآل المرض جيداً: الشفاء مع القليل من الأعراض أو عدم وجود أعراض.

لسوء الحظ، هناك أيضاً مرضى يعانون من مسار مزمن للمرض، غير مستجيبين للأدوية.