Auto-inflammatoire aandoeningen (AIA) vormen een groep zeldzame aandoeningen veroorzaakt door een verstoring van het aangeboren immuunsysteem.

Klinisch kenmerken de aandoeningen zich meestal door:

• terugkerende episoden van koorts en uitgebreide ontsteking, afgewisseld met klachtenvrije perioden. De koortsaanvallen gaan gepaard met algeheel ziek zijn en wisselende combinaties van lokale ontstekingsverschijnselen, onder andere van huid, mucosa, serosa (buikvlies, longvlies), bot en gewrichten. Er is vaak een opvallende start en beloop, wat verschilt per ziektebeeld.
• Zo zijn er ziektebeelden waarbij patiënten met name galbulten en koorts hebben, terwijl bij andere ziektebeelden patiënten  aften,  keelpijn en vergrote lymfeklieren bij koorts krijgen.
• Er zijn ook auto-inflammatoire ziektebeelden waarbij de ontsteking meer chronisch aanwezig is zoals bij een niet-infectieuze ontsteking van de botten of bepaalde darmontstekingen of huidbeelden.

Bij aanvullend onderzoek van het bloed is er sprake van verhoogde ontstekingswaarden (met name CRP) en zijn de witte bloedcellen meestal verhoogd (met name de granulocyten). Dit zie je ook bij infecties maar bij patiënten met een auto inflammatoire ziekte is er geen infectie te vinden. Soms is er veel onderzoek nodig om andere oorzaken van ontsteking/koorts uit te sluiten, voordat de diagnose auto inflammatoire ziekte gesteld kan worden.

Vaak  is een genetische afwijking verantwoordelijk voor de verstoring van het aangeboren immuunsysteem. De genetische afwijkingen bij AIA vormen eiwitten die betrokken zijn bij het aangeboren afweersysteem. Er is echter geen direct verband tussen de genetische afwijking en hoe dit tot uiting komt. Veel auto inflammatoire ziektebeelden komen in families voor.

Door steeds gevoelige genetische diagnostiek en door toegenomen kennis van de werking van het aangeboren immuunsysteem, zijn het afgelopen decennium veel verschillende auto-inflammatoire aandoeningen geïdentificeerd.

De behandeling verschilt per ziekte maar bestaat over het algemeen uit het onderdrukken van het aangeboren afweersysteem. (zie medicatieoverzicht)

Auto-inflammatoire aandoeningen kunnen op de kinder- en volwassen leeftijd ontstaan. Meestal blijven de episoden van uitgebreide inflammatie levenslang bestaan, maar er is (grote) variatie per aandoening en per individu in de frequentie en ernst van de episoden. Er kunnen complicaties, bijwerkingen van medicatie en blijvende (orgaan)schade optreden.

De ernst en frequentie per levensfase kunnen verschillen. Een gevreesde lange termijn complicatie van de meeste auto-inflammatoire aandoeningen is systemische amyloïdose . Dit wordt veroorzaakt door het eiwit amyloïd. Dit eiwit wordt meer aangemaakt tijdens ontstekingen. Als er een lange tijd veel van deze eiwitten in het bloed aanwezig zijn, dan kunnen ze gaan neerslaan in de organen, met name in de nieren. Tijdige behandeling, onder andere met biologicals, kan de prognose verbeteren en de kans op het ontstaan van amyloïdose verminderen.